释
镰状细胞贫血
lián zhuàng xì bāo pín xuè · ㄌㄧㄢˊ ㄓㄨㄤˋ ㄒㄧˋ ㄅㄠ ㄆㄧㄣˊ ㄒㄩㄝˋ
修撰于 2026-07-01 09:22:26
音义
| 拼音 | lián zhuàng xì bāo pín xuè |
|---|---|
| 字母 | lian zhuang xi bao pin xue |
| 首字母 | lzxbpx |
| 注音 | ㄌㄧㄢˊ ㄓㄨㄤˋ ㄒㄧˋ ㄅㄠ ㄆㄧㄣˊ ㄒㄩㄝˋ |
| 注音符号 | ㄌㄧㄢ ㄓㄨㄤ ㄒㄧ ㄅㄠ ㄆㄧㄣ ㄒㄩㄝ |
广训
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化，故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状，减少器官损伤并发症；促进造血和延长生命。
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