释
血管性血友病
xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng · ㄒㄩㄝˋ ㄍㄨㄢˇ ㄒㄧㄥˋ ㄒㄩㄝˋ ㄧㄡˇ ㄅㄧㄥˋ
修撰于 2026-07-01 16:20:23
音义
| 拼音 | xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng |
|---|---|
| 字母 | xue guan xing xue you bing |
| 首字母 | xgxxyb |
| 注音 | ㄒㄩㄝˋ ㄍㄨㄢˇ ㄒㄧㄥˋ ㄒㄩㄝˋ ㄧㄡˇ ㄅㄧㄥˋ |
| 注音符号 | ㄒㄩㄝ ㄍㄨㄢ ㄒㄧㄥ ㄒㄩㄝ ㄧㄡ ㄅㄧㄥ |
广训
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。