释
糖原积累病
táng yuán jī lèi bìng · ㄊㄤˊ ㄩㄢˊ ㄐㄧ ㄌㄟˋ ㄅㄧㄥˋ
修撰于 2026-07-01 04:32:56
音义
| 拼音 | táng yuán jī lèi bìng |
|---|---|
| 字母 | tang yuan ji lei bing |
| 首字母 | tyjlb |
| 注音 | ㄊㄤˊ ㄩㄢˊ ㄐㄧ ㄌㄟˋ ㄅㄧㄥˋ |
| 注音符号 | ㄊㄤ ㄩㄢ ㄐㄧ ㄌㄟ ㄅㄧㄥ |
广训
【概述】糖原积累病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。【治疗措施】治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治疗有益于维持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各种类固醇激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效。外科方法如作门-腔静脉吻合术，使肠吸收的葡萄糖越过肝，直接进入血循环，可能术后肝缩小...