高氨基酸尿症

gāo ān jī suān niào zhèng · ㄍㄠ ㄢ ㄐㄧ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ

修撰于 2026-06-30 08:30:01

拼音gāo ān jī suān niào zhèng
字母gao an ji suan niao zheng
首字母gajsnz
注音ㄍㄠ ㄢ ㄐㄧ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ
注音符号ㄍㄠ ㄢ ㄐㄧ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠ ㄓㄥ

广

氨基酸尿症:(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外,丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。

尿