微原纤维

wēi yuán xiān wéi · ㄨㄟ ㄩㄢˊ ㄒㄧㄢ ㄨㄟˊ

修撰于 2026-06-30 15:21:55

拼音wēi yuán xiān wéi
字母wei yuan xian wei
首字母wyxw
注音ㄨㄟ ㄩㄢˊ ㄒㄧㄢ ㄨㄟˊ
注音符号ㄨㄟ ㄩㄢ ㄒㄧㄢ ㄨㄟ

广

微原纤维有Ⅵ型胶原蛋白微原纤维和原纤维蛋白微原纤维二种。前者广泛存在于固有结缔组织中,确切功能尚不清楚。原纤维蛋白微原纤维由原纤维蛋白、微原纤维相关蛋白、潜在转化生长因子β结合蛋白等成分构成,主要作为弹性纤维的组成部分,并参与弹性纤维的形成,其次是单独地分布于器官的细胞外基质中,提供一种柔韧性的连接方式。原纤维蛋白的基因突变可引发马凡综合征及相关的微原纤维病。