释
尿黑酸尿症
niào hēi suān niào zhèng · ㄋㄧㄠˋ ㄏㄟ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ
修撰于 2026-06-30 23:51:41
音义
| 拼音 | niào hēi suān niào zhèng |
|---|---|
| 字母 | niao hei suan niao zheng |
| 首字母 | nhsnz |
| 注音 | ㄋㄧㄠˋ ㄏㄟ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ |
| 注音符号 | ㄋㄧㄠ ㄏㄟ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠ ㄓㄥ |
广训
尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下，从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶[2，5-二羟苯乙酸1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy ge-nase EC1．13．11．5）]。将病人的尿放置时，由于腐败生出氨而变为碱性，尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。 尿黑酸尿症 常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪...