释
生物素依赖
shēng wù sù yī lài · ㄕㄥ ㄨˋ ㄙㄨˋ ㄧ ㄌㄞˋ
修撰于 2026-07-01 00:10:42
音义
| 拼音 | shēng wù sù yī lài |
|---|---|
| 字母 | sheng wu su yi lai |
| 首字母 | swsyl |
| 注音 | ㄕㄥ ㄨˋ ㄙㄨˋ ㄧ ㄌㄞˋ |
| 注音符号 | ㄕㄥ ㄨ ㄙㄨ ㄧ ㄌㄞ |
广训
有报道说,多种生物素依赖羧化酶缺乏的儿童可出现身体和智力发育迟缓,脱发,角膜结膜炎,而且T细胞和B细胞的免疫有缺陷. 全羧化酶合成酶(将生物素与4个羧化酶连接所需的酶,此为代谢所必需)或生物素酶(在分解代谢中将生物素从同一酶中移走所需要的酶)突变可引起缺乏. 尿中排出各种有机酸可帮助诊断.全羧化酶合成酶和生物素酶异常的儿童每天大剂量的生物素(5~20mg)疗效甚佳.
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